Բարդագույն երիկամների հիվանդության նշանակությունը որոշվում է հետեւյալ գործոններով.
• Երիկամների ցիստերը շատ տարածված են եւ երբեմն ներկայացնում են բժիշկ-թերապեւտների, վիրաբույժների, ռենտգենոլոգների եւ պաթոլոգների բարդ ախտորոշիչ խնդիր:
• Որոշ ձեւեր, ինչպիսիք են մեծահասակների պոլիկիստիկական երիկամների հիվանդությունները, հիվանդի հեմոդիալիզի ծրագրի մեջ ներառելու հիմնական պատճառն են:
• Ցիստերը կարող են ի վերջո վերածվել չարորակ ուռուցքներ, որոնք դժվար է ճանաչել:
Պարզ թրթուրներ
Պարզ կարտոֆիլները տարբեր չափերի մեկ կամ բազմակի մագնիսական ձեւավորումներ են `1-ից 10 սմ տրամագծով: Քթիները սովորաբար շրջապատված են հարթ փայլուն շերտով եւ լցված հստակ հեղուկով: Երիկամի մեջ գլխուղեղը սովորաբար զբաղեցնում է ծայրամասային դիրքը (ծղոտի տարածքում), թեեւ երբեմն դրանք կարող են տեղակայվել կենտրոնական մասում (մեդուլլա): Երիկամների գլխուղեղը, որպես կանոն, որեւէ ախտանիշ չի առաջացնում եւ շատ տարածված է ավելի քան 50 տարեկանում: Մեծ չափի կիստաների հետ կարող են առաջանալ ցավը, բայց այս պարանոցները սովորաբար պատահականորեն հայտնաբերվում են երիկամների մեկ այլ պաթոլոգիայի ուսումնասիրության ժամանակ: Նկարագրված են գլխուղեղի ներթափանցման դեպքեր, որոնք հիվանդը զգում է որպես հանկարծակի կտրուկ ցավ կողմում եւ լոմբարային շրջանում: Արյունահոսությունը կարող է լինել գլխուղեղի կեղեւի նյարդային փոփոխման ազդարարող: Երիկամների անգիտակցական multicystosis- ով, երեխա ծնվում է կտրուկ ավելացող չգործող երիկամներով, որի բովանդակությունը վերածվում է բազմաթիվ բջիջների: Երկկողմ երիկամների վնասվածքով պտուղը utero- ում չի կարողանում առաջացնել մեզ, ինչը հանգեցնում է ավելի քիչ ամոնիոտիկ հեղուկի: Սա հանգեցնում է պտղի դեֆորմացիաներին արգանդի բարձրացման ճնշման պատճառով: Նման պտուղի դեմքը կտրված է, քիթը շտկվում է, ականջները գտնվում են ցածր եւ խորքային թեքում են աչքերի տակ:
Երիկամի հեռացում
Multicystic երիկամի հիվանդները առաջարկել են nephrectomy - երիկամի վիրահատական հեռացում: Գործողությունը կատարվում է կիստերի աճի կամ վարակման դեպքում, ինչպես նաեւ հիվանդի բարձր արյան ճնշման դեպքում:
Polycystic- ը գենետիկորեն պայմանավորված պայման է: Կան հիվանդության մի քանի ձեւեր.
• պերինատալ, երեխա ծնված հսկայական երիկամներով եւ ծնվելուց անմիջապես հետո մահանում է.
• անհատական - ախտորոշվում է կյանքի առաջին ամսվա ընթացքում.
• Երեխաները `3-ից 12 տարեկան երեխաների մոտ, կա զարգացման բացը եւ երիկամների ձախողումը: Այլ նշանները ներառում են արյան բարձր ճնշում, լյարդի եւ սպիտակուցի ընդլայնում,
• անչափահաս - հիվանդության հայտնաբերում է կյանքի առաջին տարիներին.
• Մեծահասակ - այս վիճակը զարգանում է autosomal գերիշխող գեների չափահաս կրիչներում: Սա նշանակում է, որ հիվանդի անհատը ժառանգել է հիվանդության գենը ծնողներից մեկի կողմից:
Մեծահասակների պոլիկիստիկական երիկամների հիվանդության ամենատարածված գենետիկական արատը 16-րդ քրոմոսոմում մոմանում է, որը պատասխանատու է պոլիկիստինային սպիտակուցի արտադրության համար: Վերջինը կարեւոր դեր է կատարում միջերկրային փոխազդեցություններում: Պոլիկիստիկական երիկամի նշանները ներառում են շնչառական, ցավային շրջանում ցավ, հեմատուրիա (արյան մեջ, մեզի) եւ բարձր արյան ճնշումը: Երիկամի վնասը կարող է հայտնաբերվել պատահաբար կամ հիվանդի հարազատների քննության արդյունքում:
Ախտորոշում
Շատ հիվանդների մոտ հիվանդությունը հայտնաբերվում է 30-ից 50 տարեկանում: Բժիշկների մոտավորապես երրորդը նկատվում է երիկամային ֆունկցիայի կայուն նվազում եւ հանգեցնում է դիալիզի անհրաժեշտության, իսկ հետագայում `երիկամների փոխպատվաստում:
Համատեղելի ախտանիշներ
Պոլիկիստիկին կարող են ուղեկցվել մի շարք այլ պաթոլոգիական ախտանիշներով, որոնք ներառում են, մասնավորապես `
• հիպերտոնիա (արյան բարձր ճնշում);
• երիկամային ցիստերի վարակ.
Ուղեղի եւ այլ զարկերակների անեորսիզմները (պատի պարունակությունը);
• Հերնիաներ եւ աղիների դիվերտիկուլա:
Բուժում
Դիալիզի թերապիայի կամ փոխպատվաստումից հետո հիվանդները կարող են պահանջել հեռացնել աճող երիկամների արյունահոսության, վարակի եւ ցավի կանխարգելման համար:
Այլ բջջային երիկամների հիվանդությունները ներառում են `
• Fanconi- ի սինդրոմը հազվագյուտ պայման է, որը ժառանգվում է որպես X- կապված գերիշխող հատկություն: Բնութագրված է արյան մեջ անեմիա, երիկամների անբավարարություն եւ ցածր նատրիում:
• Սպունգային երիկամ `խողովակների հավաքման սուր ընդլայնում: Փոքր մաս, ամբողջությամբ կամ նույնիսկ երկու երիկամները կարող են տուժել: Այս բնածին կամ ձեռք բերված պայմանը հաճախ զուգակցվում է Wilms- ի ուռուցքների (երեխայի բորբոքված երիկամների), անիրիդիի (աչքի իռտի բացակայության) եւ հեմիյերտրրոֆի (մարմնի մեկ կեսի մկանների հիպերտրոֆի) հետ: Հիվանդությունը հաճախ ուղեկցվում է կրկնվող սրտանոթային վարակների, քարի ձեւավորման եւ երիկամների անբավարարության հետ:
• Հիպել-Լինդու հիվանդությունը լուրջ հիվանդություն է, որը ծնկների, ցանցաթաղանթների, ողնաշարի, երբեմն ենթաստամոքսային գեղձի եւ գեղձի հյուսվածքի բարորակ ուռուցքների զարգացումն է, որը հակված է բորբոքային բորբոքային վնասների համատեքստում:
• Երիկամների չարորակ քյարթները քաղցկեղի ուռուցքի կենտրոնական հատվածի ոչնչացման արդյունքն են, որի արդյունքում կիստի ձեւավորումը կամ հակառակը, բարենպաստ քթի գլխացավն է: