Հերմաֆրոիտ `վերարտադրողական օրգանների կառուցվածքը

Հազվագյուտ դեպքերում երեխաները ծնվում են անորոշորեն տարբերակված առաջնային սեռական հատկանիշներով: Այս իրավիճակում զգայուն բժշկական մոտեցումը չափազանց կարեւոր է, քանի որ սեռը ինքնին իրազեկման զգացողության ձեւավորման առանցքային դերերից մեկն է: Սեռական տարբերակումը սաղմերի ֆիզիկական փոփոխությունների գործընթացն է, որի արդյունքում այն ​​ձեռք է բերում հիմնական սեռական կամ արական սեռի բնութագրեր: Սովորաբար այս գործընթացը զարգանում է մեկ ուղղությամբ:

Այնուամենայնիվ, երբեմն սեռական տարբերակում կարող է խախտվել, եւ ծնվելուց հետո դժվար է որոշել երեխայի սեռի պատկանելիությունը: Հերմաֆրոդիտը, վերարտադրողական օրգանների կառուցվածքը, ինչ կարող է լինել երեխայի հետ:

Հիմնական տերմիններ

Անհատական ​​նկարագրության համար, այնպես էլ կանանց եւ տղամարդկանց նշաններով, օգտագործվում է «հերմաֆրոդիտ» տերմինը: Կենդանիների որոշ տեսակների մեջ սա նորմ է: Անձի նման պաթոլոգիան վերաբերում է սեռական տարբերակումների խախտմանը:

Հերմաֆրոդիտիզմ

«Հերմաֆրոդիտ» բառը գալիս է Աստծո անունից, Հերմես եւ Աֆրոդիտեի որդին, հին հունական դիցաբանության մեջ, որը համակցված է մի մարմնի մեջ, որը պարունակում է մի կին: Բժշկության մեջ այս տերմինը օգտագործվում է անդրսահմանային որոշակի տեսակների մասին.

Իրական հերմաֆրոդիտիզմ

Բնորոշված ​​է պտղի զարգացմանը `միաժամանակ տղամարդկանց եւ կանանց վերարտադրողական օրգանների: Այս անհատը ունի թե տղամարդկանց եւ թե կանանց գոնադներ, եւ որոշ դեպքերում միասնական սեռական հյուսվածք (ovotestis), որն ունի ձվարանների եւ թեստերի հյուսված տարրեր: Իրական հերմաֆրոդիտիզմը շատ հազվադեպ է: Համաշխարհային բժշկական գրականության մեջ նկարագրվում են ընդամենը 400 նման դեպքեր: Այս հիվանդները զգալի փոփոխականություն են ցուցաբերել ներքին եւ արտաքին սեռական օրգանների կառուցվածքում: Այնուամենայնիվ, նորածին հերմաֆրոդիտների մեծ մասը տղամարդկանց սեռի ավելի հստակ նշաններ է ունեցել:

Հերմաֆրոդիտներ

Pseudohermaphroditism

Այն բնորոշվում է խառը արտաքին սեռական օրգանների առկայությամբ, իսկ սեռի հոդերը ճիշտ ձեւավորվում են արական կամ իգական տեսակներով:

Pseudohermabauditism

Pseudohermaphroditism- ը պաթոլոգիական պայմանների մի խումբ է, որի մեջ անհատն ունի երկու սեռի արտաքին նշաններ, եւ սեռի հյուսվածքները ձեւավորվում են ըստ տղամարդ կամ կնոջ տիպի: Այս մարդիկ ունեն testicles կամ ձվարաններ, եւ ոչ թե երկուսն էլ: Pseudohermaphroditism- ը բավականին հազվադեպ հիվանդություն է, բայց դա տեղի է ունենում ավելի հաճախ, քան ճշմարիտ հերմաֆրոդիտիզմը: Կան երկու հիմնական տեսակի պսեւդերմերմոկրիտիզմ `տղամարդիկ եւ կանայք: Կանանց հերմաֆրոդիտիզմի հետ ընդլայնված լաբիան եւ կլիտորիսը նման են փորոտիքի եւ պենիսի:

Պատճառները

Արական պսեւդոդրերմաֆրոդիտների սեռական երկվորյումը կարող է պայմանավորված լինել մի քանի պատճառներով, օրինակ, սաղմնային զարգացման ժամանակահատվածում թեստերի ձեւավորման խախտում (gonadal dysgenesis), մարմնի հյուսվածքների անզգայությունը թեստոստերոնի, ֆոսֆերների պակասը, որը ապահովում է հյուսվածքների թեստոստերոնի արձագանքը:

Իգական pseudohermafroditism

Իգական պսեւոդերմերմրիտները ունեն կանանց քրոմոսոմների հավաքածու (46, XX), սակայն նրանց արտաքին սեռական օրգանները մասնակիորեն կամ ամբողջությամբ ձեւավորվում են արական տեսակի մեջ: Նրանք կարող են ունենալ հիպերտրոֆիկ կլիտորներ, որոնք նման են պենիսին: Վագինային բացումը հաճախ փակ է: Արգանդի նման տեսքը սովորաբար առաջանում է սաղմնային զարգացման ժամանակ հոդերի հորմոնների ավելցուկային արտադրությամբ:

Ֆերմենտային անբավարարություն

Այս անսովոր հիվանդության պատճառը կարող է լինել ադրենալ խցուկների, առավել հաճախ 21-հիդրոխիլազի ֆերմենտների արտադրության խախտում: Այս ֆերմենտը անհրաժեշտ է հոդերի, կորտիզոլի եւ ալդոստերոնի խոշոր հորմոնների արտադրության համար: 21-հիդրոխիլազի դեֆիցիտով այս հորմոնները արտադրվում են անբավարար քանակությամբ: Հորմոնալ անհավասարակշռության վրա մարմնը արձագանքում է ադրենոկորտիկոտրոպիկ հորմոնի արտադրության ավելացմանը, որն իր հերթին խթանում է հոդային ֆունկցիան:

Արական սեռի հորմոններ

Adrenocorticotropic հորմոնի մակարդակի բարձրացումով ավելանում են ադրենալ խցուկները, որոնք, ի թիվս այլոց, սեռական սեռի հորմոնների եւ անդրոգենների արտադրում են: Կանանց մարմնի ազդեցության տակ հայտնվում են տղամարդկային ախտանշանները: Կյանքի նման անբավարարություն ունեցող երեխաները կորտիզոլի եւ ալդերերոնի նմանատիպ փոխարինող թերապիայի կարիք ունեն: Այնուամենայնիվ անհնար է լրացնել բացակայող ֆերմենտը: Եթե ​​երեխա ունի սեռական երկուստեք, անհրաժեշտ է որոշել `արդյոք նա տղամարդ կամ կին է լինելու: Պետք է հաշվի առնել երեխայի շահերը: Սեռական երկակիությունը տեղի է ունենում, արդեն ծնված է: Ուստի, չափազանց կարեւոր է արտակարգ միջոցառումների իրականացման համար: Հերմաֆրոդիտ երեխայի անպտղության բուժումը կարող է հանգեցնել լուրջ խնդիրների, այնպես էլ ինքն իրեն եւ ծնողների համար: Հագեցած բուժումը սովորաբար նշանակվում է անմիջապես լույսի մեջ հայտնված երեխային:

Մի տղա կամ աղջիկ

Բոլոր մայրերը եւ հայրերը ցանկանում են իմանալ, թե ինչ գենդեր են իրենց նորածնին: Երբ դրա մասին կասկածներ կան, արագ արձագանք չպետք է տրվի: Այնուամենայնիվ, դժվար է բժշկական մասնագետներին չպատասխանել ծնողների հիմնական հարցին, ստիպված են լինում ասել, թե դա տղա է, թե աղջիկ:

Հերմոֆրադիտներ

Դադարեցնել որոշումը

Դժվարությունը նաեւ այն է, որ ծնելուց անմիջապես հետո վերցված գենդերի վերաբերյալ որոշումը հետագայում շատ դժվար է փոխել: Սկզբից սկսած ծնողներն ու հարազատները տարբերվում են տղաներին եւ աղջիկներին: Այս տարբերությունն անմիջապես երեւում է, օրինակ, նորածին տղաները հագած են կապույտ հագուստով, իսկ աղջիկները `վարդագույն: Ավելին, երեխայի սեռի իրազեկվածությունը ձեւավորվում է մեկ ու կես տարի առաջ: Հետեւաբար, որոշ դեպքերում ավելի լավ է հետաձգել սեռական հայտարարությունները, քան շտապ եւ սխալ որոշում կայացնել:

Հոգեբանական հետեւանքները

Բժիշկներն ու հիվանդները պետք է մտածեն ապագայի մասին եւ հաշվի առնեն, որ մարդու արտաքին տեսքին, հատկապես սեռի կրիտիկական վերաբերմունքը կարող է հանգեցնել լուրջ հոգեբանական հետեւանքների:

Մանկություն

Երեխաների հերմաֆրոդիտները կարող են հասկանալ, որ նրանք տարբերվում են ուրիշներից, երբ նրանք սկսում են շփվել իրենց հասակակիցների հետ դպրոցում: Նրանք կարող են նաեւ նկատել ծնողների մտահոգությունները իրենց սեռական երկիմաստության վերաբերյալ:

Ծերացման շրջանը

Ծերության շրջանը յուրաքանչյուր մարդու համար զարգացման կարեւոր փուլ է: Այս տարիքում առկա խնդիրները, որոնք կապված են գենդերային ինքնության կամ արտաքինի հետ, ընդհանուր առմամբ հայտնի են եւ կարող են լինել շատ տրավմատիկ: Հերմաֆրոդիտներում, հղիության շրջանը կարող է ավելի բարդանալ: Նրանցից ոմանք կարող են հետաձգել ծերությունը: Մյուսները կարող են խանգարել մարմնի նկատելի փոփոխությունների, օրինակ, դեմքի մազերի աճի եւ աղջկա կլիտորների ավելացման, երիտասարդ տղամարդկանց սերմնային խցերի զարգացմանը:

Սեքսի որոշումը

Հերմաֆրոդիտի սեռի ընտրության մասին որոշում կայացնելուց առաջ բժիշկը մանրամասնորեն պետք է քննարկի ծնողների հետ, ինչը լավագույնն է երեխայի համար: Հերմաֆրոդիտե երեխայի նկատմամբ գործողության ճիշտ մարտավարությունը ենթադրում է, որ սեքսի մասին շտապ հայտարարություններից հրաժարվի:

Խորհուրդը

Յուրաքանչյուր հիվանդի համար անցկացվում է խորհրդատվություն մանկաբույժների, ինչպես նաեւ մասնագիտացված մասնագետների մասնակցությամբ: Գենետիկական հետազոտությունների եւ ուլտրաձայնային արդյունքների հիման վրա որոշվում է երեխայի համար ընդունելի սեռը: Ուլտրաձայնային հետազոտությունը թույլ է տալիս արտացոլել ներքին օրգանները, ինչպիսիք են արգանդը կամ պարանոցները, որոնք չեն հասել նորմալ դիրքի: Ծնողները հաճախ զգում են տարբեր զգացմունքներ `ցնցում, անօգնականություն, գրգռում կամ վախ. Այս բարդ իրավիճակը պահանջում է մանրակրկիտ քննարկում եւ հարցազրույցներ ծնողների հետ:

Որոշում կայացնելը

Բժիշկները երբեմն ավելի քան մեկ օր պետք է ունենան, որոշելու համար, թե որ սեռը առավել հարմար է երեխայի համար: Միեւնույն ժամանակ, հաշվի առնելով ծնողների մտահոգությունները, դա պետք է հնարավորինս քիչ ժամանակ տա: Մինչեւ վերջնական եզրակացության հասնելը, ծննդյան վկայականը չի կարող տրվել: Մինչեւ վերջնական հեռացումը, բոլոր շահագրգիռ անձինք (ներառյալ ընկերներն ու հարազատները) երեխայի նկատմամբ պետք է խուսափեն սեռից նշող բառերից, օրինակ `« նա »կամ« նա »:

Ծնողների մասնակցությունը

Երեխայի սեռի վերաբերյալ վերջնական որոշումը ընդունվում է ծնողների հետ համատեղ: Սա հաշվի է առնում քրոմոսոմի սահմանը, ժառանգությունը, ֆերմենտային գործունեությունը, ինչպես նաեւ օրգանիզմի անատոմիայի եւ ֆիզիոլոգիայի առանձնահատկությունները: Դժվար է այդ տեղեկությունները փոխանցել հարազատների գիտակցությանը: Սակայն խնդրի լուծման հետ կապված մասնագետների խնդիրն այն է, որ հնարավորինս հստակ ներկայացնի առանցքային կետերը, միաժամանակ ցույց տալով կարեկցանքը եւ համակրանքը: Վերջնական որոշումը պետք է լինի սեռի ընտրությունը, որով երեխան կարող է ապահով ապրել ողջ կյանքով: Շատ փորձագետներ խորհուրդ են տալիս երեխային դաստիարակել որպես աղջկա: Դա պայմանավորված է այն հանգամանքով, որ կին սեռի հերմաֆրոդիտները պլաստիկ վիրաբուժության օգնությամբ ավելի հեշտ է հարմարեցնել արական սեռի արտաքին նշանները: Որպես կանոն, ապագայում նրանք հաջողությամբ տեղավորվում են հասարակության մեջ որպես կնոջ: Մյուս մեկը ֆեմինիզացված տղա է, որի արտաքին տեսքը դժվար է փոխել, որպեսզի նրան արական բնութագիր տա: Հետեւաբար, նախընտրելի է, որ նման երեխա բարձրացնեք որպես աղջկա: Ապագայում նա կդառնա սովորական աղջկա եւ հետագայում որպես կին (բայց նա չի կարող ունենալ երեխաներ ունենալ): Օրենքի համաձայն, երեխայի ծննդյան վկայականի վրա նշվում է սեռը: Եթե ​​նման որոշում կայացվի, ապա բոլոր թաթիկ հյուսվածքը հանվում է: Նախ, քանի որ testicles կարող են արտադրվել testicles, որը կարող է հանգեցնել տեսքը որոշակի արական նշանների (օրինակ, մազերի աճի դեմքին). Երկրորդ, ավելի ուշ տարիքում թեստային հյուսվածքի մեջ կարելի է նկատել ուռուցքի փոփոխություններ: Եթե ​​որոշում կայացվի երեխայի հերմաֆրոդիտը որպես երեխա բարձրացնել, եւ նա ունի շատ փոքր պենիս (micropeniasis), անհրաժեշտ է սկսել բուժումը որքան հնարավոր է շուտ: Այսպիսով, կարելի է հասնել այն, որ նա մեծանում է, նա կունենա հարազատ սովորական տղամարդկային տեսք:

Փնտրում եմ

Որոշում կայացնելիս պետք է մտածել ապագայի մասին, ենթադրելով, որ ապագայում երեխային ինչպիսի ապրելակերպ կբերի, եւ ինչպես է նա հարմարվում հասարակությանը: