Երիկամների կարճ կարճ փորոտիք

Էխոֆագի այս անբավարարության էությունը գտնվում է նրա լորձաթաղանթի առանձնահատկությունների մեջ: Ինչպես խողովակային օրգանիզմում, փորոտիքսը արտաքինից սովորական երկարություն ունի, սակայն դրա ստորին մասը ներսից է, որը ծածկված է ստամոքսային էպիթելումով: Հետեւաբար, էխոֆագի հեռավոր հատվածը մորֆոլոգիական է ստամոքսի շարունակությունն է, ուստի, էխոֆագուսը կրճատվում է:

Շատ տարիների ընթացքում բնածին կարճաժամկետ էգոֆագի վերաբերյալ գրականության մեջ կոնսենսուս չկա, որպես անկախ զարգացման անոմալիա: Էթիոլոգիայի, պաթոգենեզի, կլինիկական-մորֆոլոգիական տվյալների, ախտորոշման եւ բուժման արգասիքային կարճ ճարպային բջիջների մեծամասնությունը կատարվել է Բ. Բարեթի կողմից (1959): Այս հիվանդությունը նկարագրվում է տարբեր անուններով գրականության մեջ. Բրեյիոզիֆագուս, կրծքավանդակի ստամոքս, ստամոքսի չմտնող եւ կիսաքաղցր ստամոքս:

Պատճառված կարճ ճարպի արտաբերումը բացատրվում է վաղ սաղմնային ժամանակահատվածում մարսողական համակարգի ձեւավորման խախտմամբ, երբ ճարպակալումը կնքվել է գլանաձեւ էպիթելիաով: Այս էպիտյուլի փոխարինումը, սկսած էխոֆագի միջին երրորդ մասից, խանգարում է, որի արդյունքում ցածր երրորդը կնճռոտվում է ստամոքսային էպիթելիայի հետ: Այսպիսով, կա ճարպաթթու ստորին մասում ստամոքսի լորձաթաղանթի դիստոպիա (նորմալ cardia դիրքում):

Այս ենթադրությունը հաստատելը այն է, որ այսպես կոչված անպտուղ ստամոքսի վերին-դիաբրագմատիկ մասը, բացառությամբ լորձաթաղանթի, ձեւավորվում է որպես փորլուծություն եւ զուրկ շերտավոր ծածկույթից: Նույն մասում տարբերվում են ճարպաթթու ճառագայթների եւ երկարամյա մկանային շերտերը, եւ արյան մատակարարումը սովորաբար կատարվում է աորտայից:

Կլինիկական ախտանշանները

Բնական կարճ կարճ ճարպը ուղեկցվում է, որպես կանոն, gastroesophageal reflux- ով, որը բարդացնում է էզոֆագիտը եւ պեպտիկ կարճ ճարպաթթուների առաջացումը:

Բնական կարճ կարճ ճարպային բջիջը հայտնաբերվում է առաջին երեք տարիների երեխաներին, քանի որ նրանք ունեն կայուն վերադարձի սինդրոմ: Անամնեզներում նման հիվանդները ծնվում են շուտով հաճախակի հաճախակի փսխում: Հաճախ հաճախակի շնչառական հիվանդությունների նշաններ կան. Բրոնխիտ, թոքաբորբ (30% դեպքերում): Հետագայում կլինիկական դրսեւորումները կախված են երկրորդական ստենոզի ձեւավորման վրա: Եթե ​​ստենոզը չի ձեւավորվում, հիմնական ախտանիշը փսխում է ստամոքսի բովանդակությամբ: Գանգությունը առաջ է քաշվում մարմնի հորիզոնական դիրքում, եւ մի փոքր ֆիզիկական լարումով, որը առաջացնում է ներքին որովայնային ճնշում: Քաղցկեղի մեջ հայտնաբերված արյան փսխում է հայտնաբերվել, ավելի քիչ հաճախակի փխրուն սուրճ: Պեպտիկ խոցային անոֆարինգիտով երկրորդական նեղացումը, որովայնի խոռոչի անոֆարինգիտը առաջացնում է խանգարման խանգարման ախտանիշեր, գերակշռում են դիսֆագիան, սնունդը փխրուն:

8 տարուց ավելի երեխաները դժգոհում են ցողունի ետեւից ցավից, որի առաջացումը պայմանավորված է դիսագիայից եւ խոցային էզոֆագիտից: Հաճախ երեխաները փորձում են խմել պիշչուկ: Դիսպոպիկ լորձաթաղանթից անընդհատ արյունահոսության շնորհիվ, որը վկայում է արյունի ավելցուկի փսխման զանգվածում եւ դրենաժային արյան նկատմամբ դրական արձագանքը ֆունկցիայի մեջ, զարգանում է անեմիա: Հիվանդների 1/3-ում նկատվում է անեմիկ սինդրոմ: Թթվային կարճ ուռուցք ունեցող երեխաները ֆիզիկական զարգացման մեջ են մնում:

Բնական կարճ կարճ ճարպային ախտորոշման համար օգտագործվում է ռենտգեն հետազոտություն, որի օգնությամբ առաջին հերթին ստամոքսի վերամշակում է հայտնաբերվել: Թրենդելենբուրգի պաշտոնում, ճարպաթթու ճարպաթթուների վերադարձի հիվանդը որոշվում է ձվաբջջի հակադրությունային նյութը շնչելիս: Խցուկի հեռավոր մասը, որպես կանոն, ընդլայնվում է ներքեւում ձագար կամ զանգի տեսքով: Ռենտգեն պատկերները հեռավոր փորլուծության մեջ ցույց են տալիս, որ ստամոքսի լորձաթաղանթին բնորոշ են երկարատեւ ծալքավորումը: Պացիենտի կանգնած վիճակում հետազոտության ընթացքում փորլուծության անցումը անփոփոխ է: Երկրորդային ստենոզով, հակաբեղմնավորման միջավայրի բացթողումը խոչընդոտվում է, եւ ճարպաթթուների ամրությունը որոշվում է վերին շերտում: Ճառագայթման շրջանում աղեղի տարածման եւ ավելցուկային պահեստավորման աղտոտվածության ռադիոլոգիական պատկերը պահանջում է դիֆրազի ճարպաթթու ճառագայթներից եւ էխոֆագուսի դիվերտիկուլի տարբերակումը:

Այն լայնորեն օգտագործվում է էզոֆագոֆիբրոսկոպիայի ախտորոշման համար: Էնդոսկոպիկ կարեւորագույն նշանը ստամոքսի լորձաթաղանթում էխոֆագուսի լորձաթաղանթի վերին հատվածն է, այսինքն, վերին հատվածի դիապրագրային հատվածի նախագիծը: Դալարային փորոտիքի ստենոզի բացակայության դեպքում տեղի է ունենում կաթարալ կամ սիբիրախտային ֆիբրինային էզոֆագիտ: Ստենոզի զարգացումը, որպես կանոն, գտնվում է ստամոքսի եւ փորկապի լորձաթաղանթի սահմանում:

Այն հանգամանքը, որ ծննդաբերական կարճ ուռուցք ունեցող հիվանդների մոտ միշտ ունենում է գաստրոզոֆագալային ռեֆլեքսի տեղ, որոշակի ախտորոշիչ արժեք ունի ներծծող pH- մետր:

Բնակիչները եւ նորածինները դիֆերենցիալ ախտորոշում են կատարում ճարպակալման, փիլիսոփայության, դիֆֆրագի ճարպաթթվային բորբոքում, քաղալիա, բորբոքային ճարպաթթուների բնական եւ ստենոզներ:

Բուժում

Բուժումը հաճախ վիրաբույժ է, որն ուղղված է գաստրոզոֆագալային վերադարձի վերացմանը: Առավել հուսալի հակաերֆուրի վիրահատություն է, NN Kanshin- ի գործելակերպը, YF Isakova et al .- ի մոդիֆիկացիայի հիման վրա, որը հիմնված է փականի gastroplication- ի վրա: Այն դեպքերում, երբ ծննդատան կարճ փորոտիքը բարդ է պեպտիկ ստենոզով , antireflux վիրաբուժության լրացվում է gastrostomy կիրառումը: Հետագայում այն ​​կախված է բուլգիայից:

Քաղցկեղի տեսանկյունից, ծննդատան կարճ փորոտիքը հաշվի առնելով որպես ստամոքսի անխախտություն, անհրաժեշտ է երկարատեւ կոնսերվատիվ թերապիա անցկացնել ստամոքսի աստիճանական նվազեցման հաշվին (ինչպես երեխան զարգանում է):

Կոնսերվատիվ բուժումը ապահովում է մայրուղու վերին կեսի անընդմեջ բարձր դիրքը, երեխայի հաճախակի կերակրումը հաստ կլանման սննդի փոքր մասերում: Կատարել նաեւ ընդհանուր վերականգնում եւ ախտանշանային բուժում:

Աճը.