Գոյություն ունեն երկու հիմնական տիպի թերություն. Gastroschisis (ավելի հաճախ տեղի է ունենում) եւ umbilical hernia (ավելի տարածված): Դե զարգացած թերությունների դեպքում, աղիքային հանգույցները (երբեմն նաեւ լյարդի եւ այլ օրգանների հետ միասին) դուրս են գալիս որովայնի պատի միջոցով, որը պահանջում է վիրաբուժական ուղղում:
Նորածինների խնամք
Եթե որովայնի պատի թերությունը հայտնաբերվել է երեխայի ծննդից առաջ, ծննդյան պահին մանկական վիրաբուժական թիմը պետք է պատրաստ լինի: Եթե ծնունդը հայտնաբերվել է ծննդաբերությունից հետո, ապա երեխան պետք է անմիջապես տեղափոխվի մասնագիտացված կենտրոն: Gastroschisis- ը որովայնի խոռոչից աղիքի աղմուկն է umbilical cord (սովորաբար աջ կողմում) գտնվող փոս միջոցով: Որովայնի պատի անցքի տրամագիծը, որպես կանոն, 2-3 սմ է: Անբավարարությունը կարող է հայտնաբերվել ներերակային զարգացման վաղ փուլում, եւ հաճախ այն «վթարի» հետեւանք է, որում umbilical լարը խախտում է, քան բնածին չափաբաժինները: Սովորաբար, փոքր աղիքն ու գլխուղեղի մի մասը ընկնում են: Առավել հազվադեպ, լյարդը, սպիտակուցը եւ ստամոքսի մի մասը կարող են ընկնել որովայնի խոռոչից: Հավանաբար, ներծծված հեղուկի առկայությունը, որը ընկնում է ընկած աղիքի վրա, զգալիորեն ավելացնում է այն: Դրա պատճառով դժվար է հայտնաբերել փոքր աղիների համակցված ատրեսիա (վարակ): Ի տարբերություն umbilical hernia, gastroschisis հետ, որովայնի պատի թերության շուրջ չկա պայուսակ ծածկող օրգանները, եւ հավանականությունը, որ նորածնին տառապում է ուղեկցող anomalies ավելի ցածր է:
Բուժում
Գաստրոսկչիսիս ունեցող երեխան արագորեն կորցնում է ջերմությունը եւ հեղուկը ընկնում օրգանների միջոցով: Դա կանխելու համար օրգանները պետք է փաթաթված լինեն ֆիլմում: Հիմնական նպատակն է նորածինների կյանքը պահպանել վիրաբուժական բաժանմունքի տեղափոխման ընթացքում: Աղիքները մաքուր պահելու համար կարող է տեղադրվել նենգաստրային խողովակ, եւ գդոցային լուծույթը կարող է նաեւ ներդնել դրոգրերի միջոցով: Բուժման երկու հիմնական վիրաբուժական մեթոդ կա: Հնարավորության դեպքում անմիջապես վիրահատական վերականգնումը կատարվում է, բայց եթե դա հնարավոր չէ, ապա օրգանները տեղադրվում են արհեստական տոպրակի մեջ, որը նվազեցնում է հաջորդ 7-10 օրերի ընթացքում, օրգանները ետ բերելով որովայնի խոռոչի մեջ: Այնուհետեւ վիրաբույժները մաշկը վերացնում են արատների տեղում: Կծկվող հերմինը արգանդի վզիկի ծնկային հորմոն է, որը առաջանում է զարգացած բորբոքումից: Անպտուղը կարող է փոքր կամ մեծ լինել եւ հաճախ զուգորդվում է քրոմոսոմային անբավարարությամբ: Այս իրավիճակում վիրաբուժական միջամտությունը անհրաժեշտ է: Կծկվող հերմինը (նաեւ հայտնի է որպես omphalocele) սաղմնային զարգացման ժամանակ պտղի որովայնի պատերի անբավարար փակման հետեւանք է, ինչը հանգեցնում է ներքին օրգանների կորուստը umbilical լարը բացման միջոցով: Այնուամենայնիվ, ի տարբերություն գաստրոսկիշիզի, umbilical hernia հետ ներքին օրգանները շրջապատված են peritoneum: Հղիների հորմոնալը համեմատաբար հազվադեպ է `դիտարկվում է մոտ 5000 նորածինների մոտ:
Հերնիալ մացառի ծայրը
Շատ դեպքերում, հորնիալ մազը չի ծնվել: Այնուամենայնիվ, դա կարող է առաջանալ ինչպես ծննդաբերության, այնպես էլ ծննդաբերության ժամանակ: Հետեւաբար, կարեւոր է, որ բժիշկը սերտորեն վերահսկի մաշված պարկի մնացորդները, սխալներից խուսափելու համար եւ չհարուցի հերնիային gastroschisis- ով (որտեղ չկա ներքին օրգանների ծածկոցը):
Խոշոր եւ փոքր umbilical hernia
Կեղեւի հերմինը կարող է լինել մեծ կամ փոքր: Փոքր umbilical hernia հետ, որովայնի պատի թերությունը պակաս է 4 սանտիմետր տրամագծով, կա լյարդի մեջ տոպրակի մեջ: Մեծ հերմինը, ընդհակառակը, բնութագրվում է ավելի քան 4 սանտիմետր անցքի տրամագծով, պարկի մեջ լյարդի եւ տարբեր աղիքային հանգույցների հետ:
Հարակից անոմալիաներ
Հիվանդությունը հաճախ ուղեկցվում է ծննդաբերության այլ թերություններով, որոնք ներառում են սրտի, երիկամի եւ գլխուղեղի անբավարարություն: Նորածինների մոտ umbilical hernia, քրոմոսոմային անբավարարություններ են նաեւ շատ տարածված (մոտ 50% դեպքերի). Հատկապես կարեւոր է Beckwith-Wiedemann սինդրոմի ժամանակի ախտորոշումը: Այս սինդրոմով երեխաները զարգացնում են ինտերվերուի զարգացման ընթացքում չափազանց մեծ քանակությամբ ինսուլինային աճի գործոն, ինչը հանգեցնում է խիստ հիպոգլիկեմիայի (արյան մակարդի ցածր մակարդակի): Սա հատկապես վտանգավոր է, քանի որ այն կարող է առաջացնել անդառնալի ուղեղի վնաս: անհրաժեշտ է անմիջապես սկսել լցնել գլյուկոզայի լուծույթում: Հիվանդի մոտ umbilical hernia վարելու ժամանակ կարեւոր է նշել, թե արդյոք նա ունի Beckwith-Wiedemann սինդրոմի նշանները, որոնք ներառում են ենթաստամոքսային գեղձի բարձրացման հետեւանքով զգալի հիպոգլիկեմիա: Հղիների փաստացիորեն միշտ հայտնաբերվում են վաղ փուլերում, եւ համատեղ զարգացած անոմալիաների հետ կապված դեպքերը հաճախ հանգեցնում են ներհիվանդի մահվան կամ այլ պատճառների առաջացած կաթվածի: Postnatal նորածիններ պահանջում են ինֆուզիոն թերապիա, համակցված անոմալիաների նույնականացում եւ հաստատում եւ գլյուկոզայի արյան ստուգում `բացառելու հիպոգլիկեմիան: Դրանից հետո վիրաբույժը անմիջապես փակում է թերությունը: Եթե անհապաղ վերականգնում չի կատարվում, ապա այն կատարվում է փուլերով, օգտագործելով արհեստական տոպրակ (ինչպես gastroschisis):
Ոչ վիրաբուժական բուժում
Կոնսերվատիվ բուժումը նշվում է բարդ umbilical hernia ունեցող հիվանդների մոտ, ովքեր չեն կարող վիրահատական միջամտության ենթարկվել: Պարկը բուժվում է հակասեպտիկ կամ ալկոհոլային լուծույթով `ստերիլ ախտ պատրաստելու համար: Սա աստիճանաբար հանգեցնում է մաշկի հետ կապված թերությանը: Ապագայում անհրաժեշտ է վերականգնել որովայնի պատի մկանները: